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熟悉又陌生的他

发布时间:2021-10-20

免疫球蛋白大家并不觉得陌生,B淋巴细胞在抗原刺激下转化为浆细胞,产生能与相应抗原发生特异性结合的抗体,称为免疫球蛋白。免疫球蛋白GIgG)是血清中免疫球蛋白的主成分,约占血清中免疫球蛋白总含量的75%。目前临床上最常用的检测方法是免疫比浊法。


IgG4个亚型,即IgG1IgG2IgG3IgG4IgG4的重链之间由非共价二硫键内在连接,因此与IgG1不同,IgG4几乎不能与C1qFcγ受体反应,故而不能激活补体途径。


IgG4生物学上的特殊性也就决定了以它为核心的一类疾病的特点,包括临床症状、血清学、病理组织学等。

临床方面,IgG4相关疾病(IgG4-RD)不同于其他自身免疫性疾病以女性多见的特点,而以男性发病为主,其次部分患者有类似肿瘤占位及炎症的表现。

血清学方面,主要表现为IgG4升高,多伴随IgE升高。

病理学方面,可见淋巴细胞及浆细胞结节样增生以及病变组织弥漫性肿胀,典型的纤维炎症表现为螺纹型组织纤维化,胆管周围可见席纹样纤维化,胰腺病变可表现为闭塞性静脉炎。

那么重点来了,血清IgG4的水平对于IgG4-RD到底都有哪些临床用途呢?

 

1、血清IgG4IgG4-RD的筛查指标。

 1235名IgG4-RD患者和5698名对照组,表明:血清IgG4IgG4-RD高表达;在1.35~1.45g/L时灵敏度为87.5%,特异性为82.6%;当使用正常上限的两倍时,灵敏度为63%,特异性为94.8%


2、血清IgG4IgG4-RD诊断和病情评估的重要指标。

最早于2011年,日本发布了《日本IgG4-RD综合诊断标准》,将血清 IgG4 水平 > 1.35 g/L 列入的参考标准;

2019年, ACR/EULAR制定的IgG4-RD分类标准则剔除了这一诊断标准,认为IgG4诊断特异性不高,但又指出,如果诊疗过程中去除IgG4水平,敏感性降为75%,因此将血清IgG4 升高列入是IgG4‐RD诊断和病情评估的重要指标;

2021年,在中国的相关诊疗指南里面明确表明,诊断IgG4-RD时,结合日本和ACR/EULAR两个指南,灵活应用,IgG4的地位还是不可撼动。

此外,血清IgG4可用于鉴别诊断。早在1995年,国际上就有研究表明IgG4与自身免疫性胰腺炎(AIP)有相关性,这也是IgG4在国内最早的临床应用。血清IgG4可用于IgG4-RD与与胰腺癌、原发性硬化性胆管炎(PSC)、干燥综合征等疾病的鉴别诊断。


3、血清IgG4可用于监测疗效和评价疾病活动度。

各国指南均指出,不管患者使用糖皮质激素(泼尼松)治疗,还是生物制剂(利妥昔单抗)治疗,均可将血清IgG4作为药物有效性的生物标记物。


4血清IgG4可用于预测复发风险、

根据各类文献报道,IgG4-RD复发率为20%~60%,因此定期复诊非常重要;基线期血清IgG4IgE、嗜酸性粒细胞、IgG4-RD RI、过敏史等均为复发风险因素。


汇总了近二十年来针对IgG4的各方面研究,针对一部分非IgG4-RD患者血清中IgG4水平亦会升高,IgG4诊断价值略有争议;但对于IgG4-RD患者的筛查、评价活动度以及预后方面,它的作用不可忽视,因此重新探索IgG4诊断的阈值,以及加强对IgG4的临床研究非常重要。

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